多种风湿免疫系统疾病均可引起肺纤维化，如RA、SLE。但临床中有一部分肺纤维化患者属于特发性肺纤维化，并没有原发的风湿免疫系统疾病。管过几例这样的病人，总体来说预后不太理想。下面对该病复习如下：

本病为原因不明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病。IPF发病机制不完全清楚。目前认为它是肺损伤、免疫反应、炎症反应和纤维生成4个因素综合作用的结果。其病理学的标志为UIP（普通型间质性肺炎），主要改变是肺泡结构破坏、纤维化伴蜂窝肺形成、瘢痕性成纤维化病灶、斑片状分布、侵犯边缘性腺泡或小叶为主。

临床表现

主要症状：1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，但大多没有端坐呼吸，也没有喘息；2、咳嗽咳痰：早期无咳嗽，以后可有另人烦恼的干咳或少量粘液痰；3、全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。

常见体征：1、呼吸困难和发绀；2、胸廓扩张和膈肌活动度降低；3、两肺中下部可闻及Velcro啰音（吸气性爆裂音）——特征性体征；4、杵状指（趾）。

诊断标准

主要诊断：1、除外已知的间质性肺病；2、异常的肺功能改变；3、双侧肺底部网状阴影或伴少许毛玻璃样改变；4、经支气管镜检查无其它疾病依据。

次要诊断标准：1、年龄大于50岁；2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3、疾病持续时间大于3个月；4、双侧肺底可闻及吸气性爆裂音。

符合全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，IPF临床诊断的正确性明显增加。

治疗

IPF尚无特异性治疗药物，糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗效果十分有限。糖皮质激素40多年来一直作为治疗IPF的主要手段，但仅有10%-30%的患者病情改善或稳定。一般主张泼尼松40-60mg/d（1mg/kg），连续3个月，有效病例逐渐缓慢减量。免疫抑制剂中环磷酰胺常用，用于激素治疗无效或因不良反应不能接受激素治疗的患者。目前不推荐激素和环磷酰胺联合使用。环磷酰胺静脉冲击是否优于口服缺少对照研究。