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女性痛风患者应用非布索坦和别嘌醇有效性和安全性研究

hanbal — Sat, 05 Nov 2011 16:15:00 +0000

回顾性分析4101名血尿酸高于8.0 mg/dL的痛风受试者，随机分为3组，即安慰剂（placebo）组、非布索坦（febuxostat）组（40、80、120或240mg/天）或别嘌醇（allopurinol ）组。基线期概括和对比男女受试者人口统计资料和特征。评估所有受试者尿酸盐升降功效，有效者定义为受试者在最后一次就诊时血尿酸水平≤6.0 mg/dL。

226名女性痛风患者与男性患者相比，年龄较大，而且肥胖、代谢性疾病和心血管疾病并发症的比率显著偏高。最后1次就诊血尿酸水平达到6.0 mg/dL以下的女性受试者中，安慰剂组为0%，非布索坦组中40、80、120和240mg分别为54.3%、85.1%、81.0%和100.0%，别嘌醇组为45.9%。在所有的女性受试者中，非布索坦80mg组与别嘌醇组相比显著有效（p≤0.001），不良事件比率低。报道最频繁的不良事件有上呼吸道感染、结缔组织紊乱和痢疾。

实验结论：数据显示在合并有较高比率其它并发症的女性痛风受试患者中，80mg非布索坦比常规剂量的别嘌醇更加有效。

Arthritis Care Res (Hoboken). 2011 Nov 2.

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什么是干燥综合征

hanbal — Sun, 20 Mar 2011 12:15:00 +0000

干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome, pSS)。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3~0.7%，在老年人群中患病率为3~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。

诊断标准

2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下：

表1：干燥综合征分类标准的项目

I、口腔症状：下列3项中有1项或1项以上

1、每日感口干持续3个月以上

2、成年后腮腺反复或持续肿大

3、吞咽干性食物时需用水帮助

II、眼部症状：下列3项中有1项或1项以上

1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上

2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉

3、每日需用人工泪液3次或3次以上

III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

1、Schirmer I 试验（＋）（£5mm/5分）

2、角膜染色（＋）（³4 van Bijsterveld计分法）

IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶³1（指4mm²组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。

V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性

1、唾液流率（＋）（£1.5ml/15分）

2、腮腺造影（＋）

3、唾液腺同位素检查（＋）

VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）

表2：上述项目的具体分类

1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；

b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。

2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。

3、必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病（AIDS），淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主（GVH）病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

本病需与以下疾病鉴别

（1）系统性红斑狼疮干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。

（2）类风湿关节炎干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

（3）非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

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什么是多发性肌炎和皮肌炎

hanbal — Fri, 18 Mar 2011 03:35:00 +0000

多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。

PM和DM的诊断标准

Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：

（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；

（3）肌电图异常；

（4）肌活检异常；

（5）特征性的皮肤损害。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。

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什么是大动脉炎

hanbal — Thu, 17 Mar 2011 10:30:00 +0000

大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁前发病约占90%，40岁后较少发病。国外资料患病率2.6/百万。

病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

【诊断要点】

1．临床诊断

典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

（5）无脉及有眼底病变者。

2．诊断标准

采用1990年美国风湿病学会的分类标准：

（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。

（2）肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。

（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

（4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

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白塞病的临床表现

hanbal — Mon, 20 Sep 2010 10:46:00 +0000

白塞病（Behcet’s disease, BD）属于全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。

本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

1、口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3、眼炎

约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，合并前房积脓是白塞病典型的特异体征，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

4、皮肤病变

皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

5、关节损害

25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B₂₇阳性患者可有骶髂关节受累，类似强直性脊柱炎的表现。

6、神经系统损害

又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

7、消化道损害

又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。

8、血管损害

本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

9、肺部损害

肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

10、其他

肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

心脏受累较少，可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。

附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。

妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

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混合结缔组织病的临床表现

hanbal — Wed, 08 Sep 2010 12:40:00 +0000

混合性结缔组织病（Mixed connective tissue disease, MCTD）是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗U1RNP（nRNP）抗体。临床上有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）及类风湿关节炎（RA）等疾病特征的临床综合征。

患者可表现出组成本疾病中的各个结缔组织病（SLE, SSc, PM/DM或RA）的任何临床症状。然而MCTD具有的多种临床表现并非同时出现，重叠的特征可以相继出现，不同的患者表现亦不尽相同。典型的临床表现是多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或硬化、肺部炎性改变、肌病和肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。

1、关节

几乎所有患者都有关节疼痛和发僵。60%的患者有症状明显的关节炎，其临床特点与RA相似，但通常无屈指肌腱关节炎，天鹅颈样畸形和尺侧偏斜。常易受累的关节为掌指关节。放射学检查缺乏严重的骨侵蚀性病变，但有些患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏。50~70%的患者类风湿因子（RF）阳性。

2、皮肤黏膜

大多数患者在病程中出现皮肤黏膜病变。雷诺现象伴手指肿胀、变粗，全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。手指皮肤胀紧变厚，但不发生挛缩。有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹，尤其是颧部红斑和盘状红斑。约25%患者有脱发、指趾硬化，色素减退，光过敏，荨麻疹，面部和甲周毛细血管扩张。面部皮肤可有硬皮样改变，但真正硬皮病面容则少见。少数MCTD患者可有典型的皮肌炎皮肤改变，如紫红色眼睑，指、肘和膝关节处出现红斑。黏膜损害包括颊黏膜溃疡，干燥性复合性口生殖器溃疡和鼻中隔穿孔。前臂屈肌，手、足伸肌和跟腱可出现腱鞘周围及皮下结节。皮肤组织学无特征性改变，真皮层胶原成分增多，但很少有真正硬皮样改变。有些患者在表皮—真皮交界处有免疫球蛋白沉积。

3、肌肉病变

肌痛是MCTD常见的症状，但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。有明确炎性肌病的MCTD患者，有时伴高热，其在临床和组织学方面与PM相同，如肌酶升高，肌电图为典型炎性肌病改变，肌活检有肌纤维退化性变，血管周围和间质有浆细胞和淋巴细胞浸润。

4、心脏

20%的患者心电图不正常，最常见的改变是心律失常，右心室肥厚，右心房增大和室间传导损害。10~30%的患者出现心包炎，是心脏受累最常见的临床表现，心包填塞少见。早期检测有无肺动脉高压有利于早期治疗。超声多谱勒估测右室收缩压能检测到亚临床的肺动脉高压，下列6条标准中如果具备4条或更多，则可诊断肺动脉高压：（1）劳累性呼吸困难；（2）胸骨左缘收缩期的搏动；（3）肺动脉区第二心音增强；（4）胸片示肺动脉增宽；（5）心电图示右心室肥厚；（6）超声心动图示右室增大。传导紊乱包括束枝传导阻滞和全心阻滞。

5、肺脏

85%的MCTD患者有肺部受累的证据，但大多数患者没有症状。早期肺功能障碍，若不详细检查，则不易发现。症状有呼吸困难、胸痛及咳嗽。胸部放射线检查异常有间质性改变、胸膜渗出、肺浸润和胸膜增厚等。最具有鉴别意义的肺功能实验是一次呼吸CO的弥散功能。间质性肺部疾病通常呈进行性加重，有效容积和肺泡气体交换减少。肺出血也偶有报道。

6、肾脏

25%患者有肾脏损害。高滴度的抗U1RNP抗体对弥漫性肾小球肾炎的进展有相对保护作用。弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生，通常为膜性肾小球肾炎，有时也可引起肾病综合征，但大多数患者没有症状。有些患者出现肾血管性高血压危象，与硬皮病肾危象类似。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。

7、胃肠道

胃肠道受累是有SSc表现的MCTD患者的主要特征。多数患者有食道功能障碍和食道压力改变，这与皮肤损伤的严重程度无关。主要表现为食道上部和下部括约肌压力降低，食道远端2/3蠕动减弱，出现进食后发噎和吞咽困难。MCTD的腹痛可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎所致。其他胃肠道损害还有低张力、假性囊状扩张，吸收不良等。

8、神经系统

中枢神经系统病变并不是本病显著的临床特征。与SSc一样最常见的表现是三叉神经病。头痛是常见症状，多数可能是血管性头痛。有些患者头痛伴发热，有时伴肌痛，有些表现象病毒感染后遗症。这些患者中有些出现脑膜刺激征，脑脊液检查显示无菌性脑膜炎。无菌性脑膜炎也可能是一种对非甾类抗炎药（尤其是舒林酸和布洛芬）的高敏反应。其他神经系统受累包括癫痫样发作，器质性精神综合征，多发性周围神经病变，脑栓塞和脑出血等。

9、血管

中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是本病特征性的血管病变，组织学改变与SSc所见相似。所有患者有SSc样的毛细血管显微镜下改变，73%患者可见“灌木丛型”的（bushy pattern）的形态。大多数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张，与SSc所见相同。甲皱毛细血管襻的SSc样改变是MCTD与SLE的特征性区别。抗内皮细胞抗体和血清VIII因子相关抗原水平的升高支持MCTD存在血管内皮细胞损伤。血管造影发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率较高。

10、血液系统

75%的患者有贫血。60%的患者Coombs试验阳性，但溶血性贫血并不常见。如在SLE所见，75%的患者有白细胞减少，以淋巴细胞系为主，这与疾病活动有关。血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，红细胞发育不全相对少见。大多数患者有高丙球蛋白血症，33%的IgG分子有抗U1RNP特异性。

11、其他

患者可有干燥综合征，慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）和持久的声音嘶哑。1/3患者有发热，全身淋巴结肿大，肝脾肿大。

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间充质干细胞

hanbal — Wed, 01 Sep 2010 15:30:00 +0000

一、什么是间充质干细胞？

间充质干细胞（mesenchymal stem cells, MSC）是干细胞家族的重要成员，来源于发育早期的中胚层和外胚层。MSC最初在骨髓中发现，因其具有多向分化潜能、造血支持和促进干细胞植入、免疫调控和自我复制等特点而日益受到人们的关注。如间充质干细胞在体内或体外特定的诱导条件下，可分化为脂肪、骨、软骨、肌肉、肌腱、韧带、神经、肝、心肌、内皮等多种组织细胞，连续传代培养和冷冻保存后仍具有多向分化潜能，可作为理想的种子细胞用于衰老和病变引起的组织器官损伤修复。

间充质干细胞临床应用于解决多种血液系统疾病，心血管疾病，肝硬化，神经系统疾病，膝关节半月板部分切除损伤修复，自身免疫性疾病等方面取得了重大突破，挽救了更多病患的生命。此外，间充质干细胞在神经系统修复及更多方面具有长远的发展前景。

间充质干细胞的临床研究已经在许多国家开展，美国批准了40余项临床试验，随着间充质干细胞及其相关技术的日益成熟，我国也批准了多项临床试验，走入了间充质干细胞核心技术研发的舞台。

目前，我国已经大力加强干细胞研究工作的开展，包括江苏省干细胞库、国家昂赛细胞基因工程有限公司、细胞产品国家工程研究中心在内的多家权威研究机构已将研究技术引向临床。目前间充质干细胞主要用于治疗十余种难治性疾病，除了用来促进恢复造血，与造血干细胞共移植提高白血病和难治性贫血等以外，还用于心脑血管疾病，肝硬化、骨和肌肉衰退性疾病、脑和脊髓神经损伤、老年痴呆及红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合症和硬皮病等自身免疫性疾病，已经取得的部分临床试验结果令人鼓舞。

二、间充质干细胞有何优点？

间充质干细胞的主要有以下作用与优点：

1、具有强大的增殖能力和多向分化潜能，在适宜的体内或体外环境下不仅可分化为造血细胞，还具有分化为肌细胞、肝细胞、成骨细胞、软骨细胞、基质细胞等多种细胞的能力。

2、具有免疫调节功能，通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制T细胞的增殖及其免疫反应，从而发挥免疫重建的功能。

3、具有来源方便，易于分离、培养、扩增和纯化，多次传代扩增后仍具有干细胞特性，不存在免疫排斥的特性。不需要配型。

三、脐带与骨髓来源的间充质干细胞有何不同？

间充质干细胞(MSCs)是属于中胚层的一类多能干细胞，主要存在于结缔组织和器官间质中，以骨髓组织中含量最为丰富，由于骨髓是其主要来源，因此统称为骨髓间充质干细胞。但骨髓间充质干细胞必须抽取骨髓，所以需要有骨髓提供者，或献骨髓者。据于我国目前的实际情况，骨髓捐献者还远远不能满足于临床需要。

从生物学特性来看，脐带与骨髓来源的间充质干细胞并没有很大的差异，甚至脐带间充质干细胞的分化潜力更大。迄今的研究表明，脐带来源的间充质干细胞不但能够成为骨髓间充质干细胞的理想替代物，而且具有更大的应用潜能。脐带间充质干细胞表达多种胚胎干细胞的特有分子标志，具有分化潜力大、增殖能力强、免疫原性低、取材方便、无道德伦理问题的限制、易于工业化制备等特征，因此有可能成为最具临床应用前景的多能干细胞。

但脐带与骨髓来源的间充质干细胞临床疗效的差异，还有待于进一步研究。

四、间充质干细胞提供单位应具备哪些条件？

制备供临床使用的间充质干细胞的单位必须具有一定的资质和条件。

1、提供间充质干细胞的单位必须通过国家有关行政部门的认证。

2、干细胞培养方法与质量控制和检测的方法必须符合国家相关规定。

3、必须具备为病人提供全方位服务的能力。

五、目前脐带间充质干细胞主要用于治疗哪些疾病？疗效如何？

脐带间充质干细胞主要用于治疗以下疾病：

1、心脑血管疾病：心肌梗死和脑血管意外等。

2、肝脏疾病：肝硬化、脂肪肝等。

3、骨和肌肉疾病：股骨头坏死、进行性肌营养不良等。

4、脑和脊髓神经损伤：如老年痴呆、脊髓炎等。

5、红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、干燥综合征、血管炎和硬皮病等自身免疫性疾病。

疗效的评价：以上这些疾病均属于临床难以治疗的疾病，有许多病人单纯采用药物治疗效果不满意，间充质干细胞移植是传统治疗方法的一种补充，对极大多数病人而言会得到较好的效果，尤其是对传统治疗无效或效果差的病人无疑是增加了一种新的治疗手段，有许多病人通过间充质干细胞移植渡过了难关，使病情得到有效控制。与传统治疗方法相比，间充质干细胞移植的另一个优点就是安全性好，使用前无需配型，没有明显毒副作用。但任何治疗方法都不是万能的，间充质干细胞移植也不例外，我们也遇到少数病人对间充质干细胞移植治疗不敏感。初步临床结果显示间充质干细胞移植总有效率在80%左右。

六、脐带间充质干细胞移植治疗的最大优点是什么？

脐带间充质干细胞移植的最大优点是取材方便，不需要亲属提供骨髓或外周血干细胞。

七、脐带间充质干细胞的价格是多少？

脐带间充质干细胞移植一个疗程1.3万（干细胞数量约1×10⁶/kg体重）

注：不包括住院费、检查费和其他治疗的费用。

八、采用间充质干细胞移植的医疗单位应具备什么条件？

医疗单位应是三级甲等医院，相关项目应通过医学论理委员会论证，相关学科应为省或市级重点学科，具有市级以上学术带头人，可以独立承担省级以上相关课题或是省级临床课题协作成员。

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干细胞 – stem cell (5)

干细胞 – stem cell

hanbal — Wed, 01 Sep 2010 15:19:00 +0000

干细胞可以用来治疗一些难治性风湿病，如难治性狼疮。那么什么是干细胞呢？

中文名称：干细胞
英文名称：stem cell
定义1：具有无限制自我更新能力、同时也可分化成特定组织的细胞，在细胞发育过程中处于较原始阶段。
所属学科：免疫学（一级学科）；免疫系统（二级学科）；免疫细胞（三级学科）
定义2：在动物胚胎和成体组织中一直能进行自我更新、保持未分化状态、具有分裂能力的未分化细胞。包括胚胎干细胞和成体干细胞两大类。
所属学科：细胞生物学；细胞分化与发育（二级学科）
定义3：一类未分化的、具有无限分裂能力的细胞，能通过一次有丝分裂产生两个细胞，一个保持未分化状态，另一个则进入分化途径。
所属学科：遗传学（一级学科）；发育遗传学（二级学科）

干细胞（stem cells, SC）是一类具有自我复制能力（self-renewing）的多潜能细胞，在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞。根据干细胞所处的发育阶段分为胚胎干细胞（embryonic stem cell, ES细胞）和成体干细胞（somatic stem cell）。根据干细胞的发育潜能分为三类：全能干细胞（totipotent stem cell, TSC）、多能干细胞（pluripotent stem cell）和单能干细胞（unipotent stem cell）。干细胞（Stem Cell）是一种未充分分化，尚不成熟的细胞，具有再生各种组织器官和人体的潜在功能，医学界称为“万用细胞”。

胚胎干细胞（Embrtibuc stem cell）的发育等级较高，是全能干细胞（Pluripotent stem cell），而成体干细胞的发育等级较低，是单能干细胞。

造血干细胞是体内各种血细胞的唯一来源，它主要存在于骨髓、外周血、脐带血中。

脐带间充质干细胞
脐带间充质干细胞主要来源于脐带组织；
脐带间充质干细胞属于多能干细胞，扩增后的子代干细胞数量过亿；
脐带间充质干细胞增殖能力强，可供多次使用；
脐带间充质干细胞用途广泛，可用于组织器官损伤与及神经系统、免疫系统、内分泌系统等系统疾病的治疗；
脐带间充质干细胞治疗适用于各年龄段人群；
家庭成员使用脐带间充质干细胞无需配型，全家均可受益。

脐带血造血干细胞
脐带血造血干细胞来源于脐带血液；
脐带血造血干细胞属于专能干细胞，目前尚未发现可在体外扩增；
脐带血造血干细胞只供一次使用；
脐带血造血干细胞主要用于治疗血液系统疾病，如白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血等；
单份符合入库储存标准的脐带血造血干细胞理论上可治疗30公斤左右的病人（相当于10周岁儿童的体重）；
家庭成员使用脐带血造血干细胞需配型，配型成功后可使用。

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间充质干细胞 (5)

SLE患者的饮食

hanbal — Sat, 28 Aug 2010 10:15:00 +0000

基本原则：宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物。SLE病人50%以上出现肾损害，大量蛋白质从尿中丢失，造成低蛋白血症，因此必须补充足够的蛋白质，以动物蛋白为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等优质蛋白，摄入量要适当，因为过量反而加重肾脏的损害。SLE病人因为多数服用激素，造成脂肪代谢障碍，形成高脂血症，故应低脂饮食，同时激素可影响胰腺分泌胰岛素的功能，使糖的代谢发生紊乱，严重者可形成糖尿病，故应限制糖的摄入量。

具体情况具体对待：多食优质蛋白质、高维生素、低饱和脂肪酸、易消化饮食，以保证机体的消耗和必要的营养。优质蛋白是指鸡蛋、奶类、瘦肉、鱼等富含必需氨基酸的动物蛋白质，摄入量要根据病情而定，若有肾功能损害，根据肾功能损害程度限制蛋白质摄入量。有水肿、高血压或心衰的患者要限制钠盐的摄入量，每日在5g以下。限钠食物淡而无味，建议其采用糖醋法，添加葱、姜、蒜、桂皮等调味品以增加食欲。某些食物，如芹菜、无花果具有增强SLE病人光敏感的潜在作用；蘑菇、烟薰食物可诱发SLE发病，苜蓿类、豆荚等可产生类SLE症状，应尽可能避免。少食加工、腌渍过的食品，多选择天然未经加工制造的食品。不要吃辛、酸、辣等刺激胃肠道的食物。戒烟戒酒和禁饮咖啡，以免引起交感神经兴奋，病变小血管痉挛，导致组织缺血、缺氧。不宜进食冷冻的食品和饮料。肾上腺皮质激素治疗后食欲亢进，应注意节律饮食，避免暴饮暴食。

忌口的食物：羊肉、狗肉、马肉等由于性温热，食用后会加重SLE病人内热症状，诱发病情。菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型，并能引起尿浑浊和尿路结石，故不宜食用。香菇、芹菜含有补骨素能引起光敏感、面部红斑、皮疹，故SLE患者不宜食用。不宜饮酒及抽烟，以免加重病情。

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SLE诊断及治疗指南2010版中华风湿病学分会

hanbal — Sun, 22 Aug 2010 07:08:00 +0000

系统性红斑性狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE），为一种慢性的自体免疫疾病。红斑性狼疮可能影响各种器官，包括心脏、关节、皮肤、肺、血管、肝、肾脏，以及神经系统。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替，通常无法预知何时发病。任何年龄的人都可能得到红斑性狼疮，但它通常发生于年轻女性，有90%的患者是女性。红斑性狼疮目前无法治愈，但它的症状是可以治疗的，以使用类固醇和免疫抑制剂为主。红斑性狼疮的患者有95%存活5年，90%存活10年，78%存活20年以上。

目前国内风湿病专家组中华风湿病学分会已经推出了新的系统性红斑狼疮诊断及治疗指南，这与2003年由中华风湿病杂志出版的指南有所不同。

下面是下载地址：http://dr-site.com/thread-362-1-1.html

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