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干燥综合征诊治指南

本文所转载的是由北京协和医院风湿免疫科董怡教授所撰写的发表在《中华风湿病学杂志》并供专科医生参考的诊治指南。原文如下:

【概述】
干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

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干燥综合征的几个诊断标准

比较常用的标准有3个:

FOX标准:①口干症状及唾液流率减少;②滤纸试验及角膜荧光染色试验阳性,③唇腺活检每4平方毫米有至少2个灶性淋巴细胞浸润;④大于正常滴度的类风湿因子或抗核抗体或抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性。必须除外其它已分类结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具备4条者可以肯定原发性干燥综合征;3条为可疑原发性干燥综合征。

欧洲诊断标准:①有3个月的眼干涩感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任意1项者为阳性;②有3个月的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任意1项者为阳性;③滤纸试验≤5毫米/5分钟,或角膜荧光染色指数≥4;④唇活检的单核细胞浸润≥1/4平方毫米;⑤腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率中有任1项阳性者;⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。凡具备上述6项中的至少4项,并除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可诊为原发性干燥综合征。有某些肯定结缔组织病同时有上述①或②,另又有③、④、⑤中的2项阳性则诊为继发性干燥综合征。

国内标准(北京协和医院):主要指标:抗SSA抗体阳性和(或)抗SSB抗体阳性。次要标准9项:①眼干和(或)口干持续3个月以上;②腮腺反复肿大或持续性;③猖獗龋;④滤纸试验毒5毫米/5分钟或角膜荧光染色阳性;⑤自然唾液流率≤0.03毫升/分钟或腮腺造影异常;⑥唇腺活检异常;⑦肾小管酸中毒;⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜;⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少3条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度(98.2%)和敏感度(94.1%)。

声明:本标准仅供医学同行参考,患者切莫作为自行诊断的依据,以免延误您的病情。请及时就诊于国家规定的具有医疗资格的单位。

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话说干燥综合征引起的关节痛

干燥综合征会引起关节痛吗?——

干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有很多病人还会出现关节痛(实用内科学原文:关节痛和非畸形性关节炎,症状多不严重并呈一过性),但出现关节炎的很少,仅占10%左右,多无滑膜增生肥厚,可有晨僵,但时间不如类风湿关节炎病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是大关节,多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。

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干燥综合征的临床表现

wd070421005 干燥综合征是一个侵犯外分泌腺为主的,以口、眼干燥为主要的、常见的表现的一种系统性结缔组织疾病。其主要的临床表现如下:

1、起病多数呈隐袭和慢性进展,少数进展快。可有乏力、发热等症;
2、口干是常见的主诉,口干到什么程度呢?——进食干性食物需用水冲服。由于唾液少,口腔冲洗、免疫作用降低,龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大;
3、眼干,这也是一个非常常见的症状,眼觉干燥、痒痛,可有磨砂感或异物感或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔;
4、女性患者可因阴道分泌减少而导致阴道炎;消化系统可出现萎缩性胃炎;呼吸系统可出现鼻腔干燥以及声嘶、咽喉炎、气管炎等;
5、关节肌肉,表现为关节痛和非畸形性关节炎,症状多不严重并呈一过性;
6、肾脏系统多表现为1型肾小管酸中毒引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者可出现肾钙化、肾结石及软骨病。
7、大约有5%的病人可出现神经系统症状,可累及中枢神经和周围神经,临床表现多样,包括:认知障碍、偏盲、失语等。
8、部分病人可出现轻中度弥漫性甲状腺肿大,类似桥本甲状腺炎,可致甲状腺功能低下。
9、淋巴结:局部或全身淋巴结肿大,一般质地正常,可反复发作,呈良性淋巴病变。

以上资料仅供临床医生参考使用,患者切勿用作自诊依据,以免延误病情。

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什么是干燥综合征?

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥,并有磨砂感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡,并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。

由于唾液分泌的减少,病人经常感口干,舌质干裂,咀嚼和吞咽困难,进食干性食物需要水冲服。由于口腔内细菌大量繁殖,可以出现口臭、龋齿,以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。除腺体功能受影响外,部分病人还有轻度、自限性关节疼痛,以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。

两侧腮腺肿大是干燥综合征的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状,血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性,如果唇活检发现有大量淋巴细胞浸润,在排除其他疾病后,一般可以明确诊断。少数关节症状明显的患者可采用非甾体类解热镇痛药治疗,出现血管炎、肺纤维化、周围神经炎时可使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤治疗。

其他症状一般采用对症治疗。可采用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润。口腔干燥可经常用麦冬,沙参等中药泡茶饮用。多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁。出现口腔感染和龋齿时应及时治疗。另外应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食。继发性干燥综合征还应该积极治疗原发疾病。

干燥综合征属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础——津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。

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