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什么是干燥综合征

hanbal — Sun, 20 Mar 2011 12:15:00 +0000

干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome, pSS)。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3~0.7%，在老年人群中患病率为3~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40～50岁，也见于儿童。

诊断标准

2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下：

表1：干燥综合征分类标准的项目

I、口腔症状：下列3项中有1项或1项以上

1、每日感口干持续3个月以上

2、成年后腮腺反复或持续肿大

3、吞咽干性食物时需用水帮助

II、眼部症状：下列3项中有1项或1项以上

1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上

2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉

3、每日需用人工泪液3次或3次以上

III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

1、Schirmer I 试验（＋）（£5mm/5分）

2、角膜染色（＋）（³4 van Bijsterveld计分法）

IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶³1（指4mm²组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。

V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性

1、唾液流率（＋）（£1.5ml/15分）

2、腮腺造影（＋）

3、唾液腺同位素检查（＋）

VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）

表2：上述项目的具体分类

1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；

b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。

2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。

3、必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病（AIDS），淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主（GVH）病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

本病需与以下疾病鉴别

（1）系统性红斑狼疮干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。

（2）类风湿关节炎干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

（3）非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

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什么是多发性肌炎和皮肌炎

hanbal — Fri, 18 Mar 2011 03:35:00 +0000

多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。

1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。

PM和DM的诊断标准

Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：

（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；

（3）肌电图异常；

（4）肌活检异常；

（5）特征性的皮肤损害。

具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。

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什么是大动脉炎

hanbal — Thu, 17 Mar 2011 10:30:00 +0000

大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁前发病约占90%，40岁后较少发病。国外资料患病率2.6/百万。

病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

【诊断要点】

1．临床诊断

典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

（5）无脉及有眼底病变者。

2．诊断标准

采用1990年美国风湿病学会的分类标准：

（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。

（2）肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。

（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

（4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

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北京风湿病年会

hanbal — Mon, 16 Nov 2009 15:34:02 +0000

有幸能参加今年的北京风湿病年会，见到了很多大牌专家，聆听了他们的演讲，了解到很多前沿的信息，开阔了眼界。美中不足就是时间太紧张。……如果有可能，稍后我会把会议的内容整理一下放上来。……没有带相机，用手机拍了几张，非常不清楚。人太多，没占到前面的位子，唯一一张稍好点的似乎可以隐约看到大会的横标。

隐约可以看到横标吗？

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干燥综合征的临床表现

hanbal — Tue, 21 Oct 2008 11:12:07 +0000

干燥综合征是一个侵犯外分泌腺为主的，以口、眼干燥为主要的、常见的表现的一种系统性结缔组织疾病。其主要的临床表现如下：

1、起病多数呈隐袭和慢性进展，少数进展快。可有乏力、发热等症；
2、口干是常见的主诉，口干到什么程度呢？——进食干性食物需用水冲服。由于唾液少，口腔冲洗、免疫作用降低，龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大；
3、眼干，这也是一个非常常见的症状，眼觉干燥、痒痛，可有磨砂感或异物感或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔；
4、女性患者可因阴道分泌减少而导致阴道炎；消化系统可出现萎缩性胃炎；呼吸系统可出现鼻腔干燥以及声嘶、咽喉炎、气管炎等；
5、关节肌肉，表现为关节痛和非畸形性关节炎，症状多不严重并呈一过性；
6、肾脏系统多表现为1型肾小管酸中毒引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者可出现肾钙化、肾结石及软骨病。
7、大约有5%的病人可出现神经系统症状，可累及中枢神经和周围神经，临床表现多样，包括：认知障碍、偏盲、失语等。
8、部分病人可出现轻中度弥漫性甲状腺肿大，类似桥本甲状腺炎，可致甲状腺功能低下。
9、淋巴结：局部或全身淋巴结肿大，一般质地正常，可反复发作，呈良性淋巴病变。

以上资料仅供临床医生参考使用，患者切勿用作自诊依据，以免延误病情。

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10月12日世界关节炎日

hanbal — Sun, 12 Oct 2008 08:38:05 +0000

今天是“世界关节炎日”，在周五的时候，科里已经提前在院里举行义诊活动，当时因我在病房，没有参加。今天周末，院里组织去社区义诊，科里派我去，同去的还有骨科的步主任。义诊的时候无暇拍照，所以也没有照片。

现在的很多老年人都患有膝骨关节炎，而没有得到很好的治疗。其实治疗方法有多种，其中我个人认为关节腔注射玻璃酸钠是非常有效的方法之一，至于玻璃酸钠是什么，我在这里说过。当然根据患者病情，具体治疗方法可能会有所不同，不是每个膝骨关节炎的患者都必须注射玻璃酸钠。

膝骨关节炎是关节软骨退行性改变致软骨丢失、破坏，伴有关节周围骨质增生反应的疾病，又称退行性关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎。长期慢性关节劳损、膝关节负荷加重是引起该病的又一病因。——体重过重的老年人注意减轻体重，常言道：有钱难买老来瘦嘛。

有些人患了膝骨关节炎后还忍着疼痛反复屈伸膝关节，揉按髌骨，活动膝关节，甚至长途步行或去登山、跑步。还有人利用健身器材达到强化膝关节运动的目的。其实，这都是不正确的，因为过度的活动使关节软骨磨损加重，可诱发滑膜充血引起关节积液。上下台阶、跑步都使关节受力加大，这种锻炼只能使关节疼痛加重。即使是那些本无关节疼痛，仅有X线摄片发现“骨刺”的患者，这样锻炼一段时间后也会出现关节疼痛甚至关节积液。因此患了膝骨关节炎需要休息，当然不能走极端，因为完全休息不动，肌肉会因废用而萎缩。应适当运动以保持关节的活动度及肌力。

正确的做法是：多晒太阳，注意防寒湿、保暖，使膝关节得到很好的休息。疼痛缓解后，每日平地慢走一两次，每次20～30分钟。尽量减少上下台阶、跑步等使膝关节负重的运动，避免、减少关节软骨的磨损，不得已上下台阶时最好扶楼梯或手杖。不要长时间处于一种姿势，更不要盲目地做反复屈伸膝关节、揉按髌骨、抖晃膝关节等运动。锻炼股四头肌功能，让股四头肌强壮有力，可减轻膝关节疼痛。适合于中老年人的具体锻炼方法是：坐位或仰卧位，将膝关节伸直，绷紧大腿肌肉，足向头部背屈，同时绷紧小腿肌肉，每次坚持三四秒，每分钟做10次，连续做三四分钟。每天可做三四遍。

需要说明的是，风湿病是包括类风湿关节炎、骨关节炎、系统性红斑狼疮等多种疾病在内的总称，而不是一种疾病，现在一些老百姓认为关节疼就是风湿病，是极度不正确的。

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